pemfigus

Pemfigusa Genel Bakış

Pemfigus, ciltte ve ağız, burun, boğaz, gözler ve cinsel organlarda kabarcıkların oluşmasına neden olan bir hastalıktır. Hastalık Amerika Birleşik Devletleri'nde nadirdir.

Pemfigus, bağışıklık sisteminin yanlışlıkla cildin üst katmanındaki (epidermis) ve mukoza zarlarındaki hücrelere saldırdığı bir otoimmün hastalıktır. Bu duruma sahip kişiler, cilt hücrelerini birbirine bağlayan proteinler olan desmogleinlere karşı antikorlar geliştirir. Bu bağlar bozulduğunda cilt kırılgan hale gelir ve katmanları arasında sıvı birikerek kabarcıklar oluşturabilir.

Pemfigusun birkaç türü vardır ancak başlıca ikisi şunlardır:

• Pemfigus vulgaris genellikle deriyi ve ağız içi gibi mukoza zarlarını etkiler.
• Pemfigus foliaceus, yalnızca cildi etkiler.

Pemfigusun tedavisi yoktur ancak çoğu durumda ilaçla kontrol altına alınabilir.

Kim pemfigus alır?

Belirli risk faktörlerine sahipseniz pemfigusa yakalanma olasılığınız daha yüksektir. Bu içerir:

• Etnik köken. Pemfigus etnik ve ırksal gruplar arasında ortaya çıksa da, belirli popülasyonlar hastalığın belirli türleri açısından daha büyük risk altındadır. Yahudi (özellikle Aşkenazi), Hintli, Güneydoğu Avrupalı ​​veya Orta Doğu kökenli insanlar pemfigus vulgarise daha duyarlıdır.
• Coğrafi konum. Pemfigus vulgaris dünya çapında en yaygın türdür, ancak pemfigus foliaceus Brezilya ve Tunus'un bazı kırsal bölgeleri gibi bazı yerlerde daha yaygındır.
• Cinsiyet ve yaş. Kadınlar pemfigus vulgarise erkeklerden daha sık yakalanır ve başlangıç ​​yaşı genellikle 50 ila 60 yaş arasındadır. Pemfigus foliaceus genellikle erkekleri ve kadınları eşit derecede etkiler, ancak bazı popülasyonlarda kadınlar erkeklerden daha sık etkilenir. Pemfigus foliaceus'un başlangıç ​​yaşı genellikle 40 ila 60 yaş arasında olmasına rağmen bazı bölgelerde belirtiler çocukluk çağında da başlayabilir.
• Genler. Bilim adamları, belirli popülasyonlarda hastalığın daha yüksek görülme sıklığının kısmen genetiğe bağlı olduğuna inanıyor. Örneğin, kanıtlar, HLA adı verilen bir bağışıklık sistemi genleri ailesindeki belirli varyantların, daha yüksek pemfigus vulgaris ve pemfigus foliaceus riski ile ilişkili olduğunu göstermektedir.
• İlaçlar. Nadir durumlarda pemfigus, bazı antibiyotikler ve tansiyon ilaçları gibi bazı ilaçların alınması sonucu ortaya çıkar. Tiyol adı verilen kimyasal bir grup içeren ilaçlar da pemfigusla ilişkilendirilmiştir.
• Kanser. Nadir durumlarda, bir tümörün gelişmesi, özellikle de lenf nodu, bademcik veya timus bezinin büyümesi hastalığı tetikleyebilir.

Pemfigus türleri

Pemfigusun iki ana formu vardır ve bunlar kabarcıkların oluştuğu deri tabakasına ve kabarcıkların vücutta bulunduğu yere göre sınıflandırılır. Deri hücrelerine saldıran antikorların türü aynı zamanda pemfigus tipinin belirlenmesine de yardımcı olur.

Pemfigusun iki ana formu şunlardır:

• Pemfigus vulgaris Amerika Birleşik Devletleri'nde en yaygın türdür. Kabarcıklar ağızda, diğer mukozalarda ve ciltte oluşur. Epidermisin derin katmanlarında gelişirler ve sıklıkla ağrılıdırlar. Hastalığın, öncelikle kasık ve koltuk altlarında kabarcıkların oluştuğu, pemfigus vegetans adı verilen bir alt tipi vardır.
• yaprak pemfigusu Daha az yaygındır ve yalnızca cildi etkiler. Kabarcıklar epidermisin üst katmanlarında oluşur ve kaşıntılı veya ağrılı olabilir.

Pemfigusun diğer nadir formları şunları içerir:

• paraneoplastik pemfigus. Bu tip, ağızda ve dudaklarda yaralarla karakterize edilir, ancak genellikle ciltte ve diğer mukozalarda kabarcıklar veya iltihaplı lezyonlar da gelişir. Bu tip ciddi akciğer sorunlarına neden olabilir. Bu tür hastalığı olan kişilerde genellikle bir tümör bulunur ve tümör cerrahi olarak çıkarılırsa hastalık iyileşebilir.
• IgA pemfigusu. Bu forma IgA adı verilen bir tür antikor neden olur. Kabarcıklar veya sivilceler genellikle ciltte gruplar veya halkalar halinde görünür.
• Tıbbi pemfigus. Bazı antibiyotikler ve tansiyon ilaçları gibi bazı ilaçlar ve tiyol adı verilen bir kimyasal grup içeren ilaçlar, pemfigusa benzeyen kabarcıklara veya yaralara neden olabilir. İlacı almayı bıraktığınızda kabarcıklar ve yaralar genellikle kaybolur.

Pemfigoid, pemfigustan farklı ancak bazı ortak özellikleri paylaşan bir hastalıktır. Pemfigoid, epidermis ile altta yatan dermişin birleşim yerinde bölünmeye neden olur ve bunun sonucunda kolayca açılmayan derin, sert kabarcıklar oluşur.

Pemfigus belirtileri

Pemfigusun ana semptomu ciltte ve bazı durumlarda ağız, burun, boğaz, gözler ve cinsel organlar gibi mukozalarda kabarcıkların oluşmasıdır. Kabarcıklar kırılgandır ve patlama eğilimi göstererek sert yaralara neden olur. Ciltteki kabarcıklar birleşerek enfeksiyona yatkın kaba lekeler oluşturabilir ve büyük miktarda sıvı üretebilir. Semptomlar pemfigusun tipine bağlı olarak biraz değişir.

• Pemfigus vulgaris Kabarcıklar genellikle ağızda başlar ancak daha sonra ciltte de ortaya çıkabilir. Cilt parmakla ovulduğunda soyulacak kadar kırılgan hale gelebilir. Burun, boğaz, gözler ve cinsel organlar gibi mukozalar da etkilenebilir.

  Kabarcıklar epidermisin derinliklerinde oluşur ve sıklıkla ağrılıdır.

• yaprak pemfigusu sadece cildi etkiler. Kabarcıklar genellikle ilk olarak yüzde, kafa derisinde, göğüste veya sırtın üst kısmında görülür, ancak zamanla vücudun diğer bölgelerine yayılabilirler. Cildin etkilenen bölgeleri iltihaplanabilir ve katmanlar veya pullar halinde soyulabilir. Kabarcıklar epidermisin üst katmanlarında oluşur ve kaşıntılı veya ağrılı olabilir.

Pemfigus nedenleri

Pemfigus, bağışıklık sistemi sağlıklı cilde saldırdığında ortaya çıkan bir otoimmün hastalıktır. Antikor adı verilen bağışıklık molekülleri, komşu cilt hücrelerinin birbirine bağlanmasına yardımcı olan desmoglein adı verilen proteinleri hedef alır. Bu bağlar bozulduğunda cilt kırılgan hale gelir ve hücre katmanları arasında sıvı birikerek kabarcıklar oluşturabilir.

Normalde bağışıklık sistemi vücudu enfeksiyonlara ve hastalıklara karşı korur. Araştırmacılar bağışıklık sisteminin vücudun kendi proteinlerini harekete geçirmesine neyin sebep olduğunu bilmiyor ancak hem genetik hem de çevresel faktörlerin rol oynadığına inanıyorlar. Genetik yatkınlığı nedeniyle risk altında olan kişilerde çevredeki bir şey pemfigusu tetikleyebilir. Nadir durumlarda pemfigusa bir tümör veya bazı ilaçlar neden olabilir.